angioedem

Шта је ангиоедем?

Ангиоедем је инфламаторна реакција коже, слична уртикарији, која се одликује изненадним појављивањем подручја отицања коже, слузокоже и субмукозног ткива. Симптоми ангиоедема могу захватити било који дио тијела, али најчешће захваћена подручја су очи, усне, језик, грло, гениталије, руке и ноге.

У тежим случајевима, унутрашња слузокожа ваздушних путева и горњег црева такође може бити погођена, што изазива бол у грудима или абдомену. Ангиоедем је краткотрајан: обично отицање у подручју траје од једног до три дана.

У већини случајева, реакција је безопасна и не оставља трајне знакове, чак ни без третмана. Једина опасност је могућа уплитеност грла или језика, јер озбиљно отицање може изазвати брзу опструкцију ждријела, диспнеју и губитак свијести.

Разлика са уртикаријом

Ангиоедем и уртикарија су резултат истог патолошког процеса, па су слични у неколико аспеката:

  • Често, обје клиничке манифестације коегзистирају и преклапају се: уртикарија је праћена ангиоедемом у 40-85% случајева, док се ангиоедем може појавити без кошница само у 10% случајева.
  • Уртикарија је мање озбиљна, јер погађа само површинске слојеве коже. Ангиоедем, с друге стране, укључује дубоко поткожно ткиво.
  • Уртикарија се карактерише привременим почетком еритематозне и сврбежне реакције у добро дефинисаним деловима дермиса (појављивање више или мање црвених и повишених бора). Код ангиоедема кожа уместо тога задржава нормалан изглед, остајући лишена бора. Осим тога, може се јавити и без свраба.

Главне разлике између уртикарије и ангиоедема приказане су у следећој табели:

одликаangioedemуртикарија
Тканине су укљученеХиподерм (поткожни слој) и субмукозни (испод дермиса)Епидермис (спољашњи слој коже) и дермис (унутрашњи слој коже)
Угрожени органиКожа и слузокожа, посебно капци, усне и орофаринксСамо кожу
трајањеПролазна (24-96 сати)Пролазна (обично <24 сата)
Физички знациЕдем (отицање) испод површине кожеЕритематозне и беличасте мрље на површини коже.
simptomiСвраб може или не мора бити присутан. Ангиоедем је често праћен болом и отицањем.Осип повезан са уртикаријом је углавном свраб. Бол и отицање нису уобичајени симптоми.

uzroci

У зависности од узрока настанка, ангиоедем се може класификовати у различите облике: акутна алергијска, узрочник дроге (неалергичан), идиопатска, наследна и стечена.

Тип ангиоедема и клиничке карактеристикеuzroci

Алергијски ангиоедем

Отицање је узроковано акутном алергијском реакцијом, готово увијек повезаном с уртикаријом, која се јавља унутар 1-2 сата након излагања алергену. Понекад је праћена анафилаксијом.

Реакције су само-ограничавајуће и нестају у року од 1-3 дана, али се могу поново јавити у случају поновљене изложености или због интеракције са унакрсним реактивним супстанцама.

  • Алергија на храну, посебно на орахе, ракове, млеко и јаја; гутање хране која садржи одређене адитиве, као што су Тартразин жути или натријум глутамат
  • Неке врсте лекова, на пример, пеницилин, аспирин, нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), сулфонамиди и вакцине;
  • Контрастни медији (технике снимања);
  • Уједи инсеката, посебно оса и пчела; убоде змија или медуза;
  • Природни гумени латекс, као што су рукавице, катетери, балони и контрацептивна средства.

Неалергијска реакција изазвана леком

Неки лекови могу изазвати ангиоедем као споредни ефекат. Почетак може да се деси данима или месецима након првог узимања лека, због каскаде ефеката који индукују активацију кинин-каликреин система, метаболизам арахидонске киселине и стварање азотног оксида.

  • Инхибитори ензима који конвертује ангиотензин (АЦЕ инхибитори), који се користе за лечење хипертензије, обично су главни узрок ангиоедема. Око један од четири случаја форме изазване леком јавља се током првог месеца узимања АЦЕ инхибитора. Преостали случајеви се развијају много мјесеци или чак година након почетка лијечења.
Мање уобичајени узроци ангиоедема узрокованог дрогом укључују узимање:
  • бупропион;
  • vakcine;
  • Селективни инхибитори поновне похране серотонина (ССРИ);
  • Селективни ЦОКС-2 инхибитори;
  • Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД), као што је ибупрофен;
  • Антагонисти рецептора ангиотензина ИИ (АРБ);
  • статини;
  • Инхибитори протонске пумпе (ИПП).

Идиопатски ангиоедем

У неким случајевима не постоји познати узрок ангиоедема, иако неки фактори могу изазвати симптоме. Идиопатска форма је често хронична и понављајућа и обично се јавља заједно са уртикаријом. Код неких људи, када се стање дешава годинама без очигледног узрока, у основи може постојати аутоимуни процес.

  • У већини случајева узрок ангиоедема је непознат;
  • Неке посебне стимулансе могу изазвати идиопатски ангиоедем, као што су: стрес, инфекције, алкохол, кофеин, зачињена храна, екстремне температуре (на пример: топла купка или туш) и ношење уске одеће. Избјегавање ових покретача, када је то могуће, може побољшати симптоме;
  • Недавна истраживања показују да 30-50% случајева идиопатског ангиоедема може бити повезано са неким типовима аутоимуних поремећаја, укључујући системски еритематозни лупус.

Наследни ангиоедем

Аутосомно доминантна наслеђена болест. Наследни ангиоедем се карактерише ниским нивоима инхибитора серинске протеазе (инхибитор Ц1 или Ц1-ИНХ), који помаже у одржавању стабилности крвних судова и регулише излазак течности у ткива. Смањена активност инхибитора Ц1 доводи до вишка каликреина, који заузврат производи брадикинин, снажан вазодилатор.

  • Наследни ангиоедем је веома ретка али озбиљна генетска болест;
  • Стање се обично јавља код прилично младих пацијената (током адолесценције, а не у раном детињству);
  • Наследни ангиоедем обично није праћен уртикаријом; Може изазвати изненадну, тешку и брзу појаву отока лица, руку, ногу, руку, стопала, гениталија, дигестивног тракта и респираторног тракта. Абдоминални грчеви, мучнина и повраћање резултат су захвата дигестивног тракта, док је тешкоћа дисања узрокована отицањем које омета дишне путеве. Ретко се може јавити задржавање урина.
  • Насљедни ангиоедем може се појавити без икакве провокације или изазван преципитирајућим факторима, укључујући локалну трауму, вјежбање, емоционални стрес, алкохол и хормоналне промјене. Едем се полако шири и може трајати 3-4 дана.
  • 3 типа: тип И и ИИ - мутација Ц1НХ (СЕРПИНГ1) гена на хромозому 11, који кодира инхибитор серпин протеина; тип ИИИ - мутација гена на хромозому 12, који кодира фактор коагулације КСИИ.
  • Тип И: смањење нивоа Ц1ИНХ; Тип ИИ: нормални ниво, али смањена Ц1ИНХ функција; Тип ИИИ: нема детектабилне аномалије код Ц1ИНХ, углавном утиче на женски пол (Кс-везана доминантна).
Стечени ангиоедем

Стечени недостатак инхибитора Ц1

  • Недостатак Ц1-ИНХ се може стећи током читавог живота (не само генетски наслеђен). Ово је могуће код особа са лимфомом и код неких типова аутоимуних болести као што је системски еритемски лупус.

Без обзира на узрок ангиоедема, основни патолошки процес је исти у свим случајевима: отицање је резултат губитка течности из зидова малих крвних судова који опскрбљују поткожно ткиво.

На кожи се ослобађа хистамин и други запаљиви хемијски медијатори, што доводи до црвенила, свраба и отока. Мастоците дермиса или слузокоже су укључене у различите догађаје. Дегранулација мастоцита ослобађа вазоактивне примарне медијаторе као што су хистамин, брадикинин и други кинини; затим, ослобађају се секундарни медијатори, као што су леукотриени и простагландини, који доприносе инфламаторним одговорима и рано, и касно, са повећаном васкуларном пермеабилношћу и цурењем течности у површинска ткива. Покретачки фактори и механизми укључени у ослобађање ових инфламаторних медијатора омогућавају да се дефинишу различити типови ангиоедема.

simptomi

Клинички знаци ангиоедема могу се незнатно разликовати између различитих облика, али се генерално јављају следеће манифестације:

  • Локализовано отицање, које обично укључује периорбитално подручје, усне, језик, орофаринкс и гениталије;
  • Кожа може изгледати нормално, тј. Без кошница или других осипа;
  • Бол, топлота, свраб, пецкање или пецкање у погођеним подручјима;

Други симптоми могу бити:

  • Болови у трбуху узроковани отицањем слузнице гастроинтестиналног тракта, са мучнином, повраћањем, грчевима и проливом;
  • Отицање мокраћне бешике или уретре, што може изазвати потешкоће са мокрењем;
  • У тешким случајевима, отицање грла и / или језика може отежати дисање и гутање.

дијагноза

Дијагностиковање ангиоедема је релативно једноставно. Због свог препознатљивог изгледа, лекар би требало да буде у стању да је препозна након једноставног физичког прегледа и детаљног медицинског прегледа.

Додатни тестови, као што су тестови крви, могу бити потребни да би се прецизно одредио тип ангиоедема. Пробни тест се може извршити да би се идентификовали сви алергени (алергијски ангиоедем). Наследни ангиоедем може бити дијагностикован крвним тестом да би се проверио ниво протеина регулисан геном Ц1-ИНХ: веома низак ниво потврђује болест. Дијагноза и лечење наследног ангиоедема су високо специјализовани и морају бити изведени од стране специјалисте за клиничку имунологију. Ангиоедем може бити повезан са другим медицинским проблемима, као што су недостатак гвожђа, болест јетре и проблеми са штитњачом, које ће лекари испитати једноставним тестовима крви (корисним за проверу или искључивање присуства ових стања). Идиопатски ангиоедем се обично потврђује процесом познатим као "дијагноза искључивања"; у пракси се дијагноза потврђује тек након што су различита истраживања искључила било коју другу болест или стање од сличних манифестација.

лечење

Лечење ангиоедема зависи од тежине стања. У случајевима када је укључен респираторни тракт, први приоритет је да се осигура да су дишни путеви отворени. Пацијентима је можда потребна хитна болничка терапија и потребна јој је интубација.

У многим случајевима, отицање је само-ограничавајуће и спонтано престаје након неколико сати или дана. У међувремену, да бисте ублажили блаже симптоме, можете покушати да спроведете ове мере:

  • Уклоните специфичне стимулативне стимулансе;
  • Узмите хладан туш (али не превише) или нанесите хладни пакет на захваћено подручје;
  • Носите лабаву одјећу;
  • Избегавајте трљање или гребање захваћеног подручја;
  • Узмите антихистаминик за ублажавање свраба.

У тешким случајевима, ако је отицање, свраб или бол трајни, могу се показати следећи лекови:

  • Орални или интравенски кортикостероиди;
  • Антихистаминици на уста или ињекцијом;
  • Ињекције адреналина (епинефрин).

Циљ лечења ангиоедема је да се симптоми смање на подношљив ниво и да могу да гарантују нормалне активности (на пример, рад или ноћни одмор).

Ангиоедем повезан са хроничном аутоимуном или идиопатском уртикаријом је често тешко лечити и одговор на лекове је променљив. Генерално, препоручују се следећи кораци третмана, где се сваки корак додаје претходном, ако не даје неадекватан одговор:

  • Корак 1: не седативни антихистаминици, на пример цетиризин;

  • Корак 2: седативни антихистаминици, на пример, дифенхидрамин;

  • Корак 3:
    • а) орални кортикостероиди, на пример, преднизон;
    • б) имуносупресанти, на пример циклоспорин и метотрексат.

Рецоммендед

Е133 - Бриллиант Блуе ФЦФ
2019
Симптоми Хиперпаратхироидисм
2019
Фоод Протеинс
2019